再生障礙性貧血是骨髓造血功能衰竭所導(dǎo)致的一種全血減少綜合征。在小兒時(shí)期比較多見(jiàn)，主要癥狀為貧血、出血和反復(fù)感染；三種血細(xì)胞同時(shí)減少，無(wú)肝脾或淋巴結(jié)腫大。
     
    [病因]
    再生障礙性貧血的病因尚為十分明了，已知因素是骨髓多能干細(xì)胞及微環(huán)境受損而產(chǎn)生一系列機(jī)能與形態(tài)變化，進(jìn)一步導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，可能的原因包括物理、化學(xué)和生物因素。另外，免疫因素對(duì)此病的發(fā)生發(fā)展有一定的作用。

    先天性再生障礙性貧血----又稱(chēng)范可尼綜合征，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其特點(diǎn)除全血細(xì)胞減少外，尚伴有多發(fā)性先天畸形。

    [臨床表現(xiàn)]　
    為多發(fā)性畸形，如頭小畸形，小眼球，斜視；大多數(shù)患兒有骨骼畸形，以撓骨和拇指缺如或畸形最常見(jiàn)。部分病人智力低下。半數(shù)以上男孩生殖器發(fā)育不全。家族中有同樣病例。

    血象變化平均出現(xiàn)于６～８歲之間，男多于女，常因出血而引起注意。貧血多為主要表現(xiàn)，紅細(xì)胞多為大細(xì)胞正色素性，伴有有核細(xì)胞和血小板減少。由于病情進(jìn)展緩慢，起病時(shí)多無(wú)骨髓衰竭的表現(xiàn)，甚至可見(jiàn)紅系增生和巨幼變；此后骨髓顯示脂肪增多，增生明顯低下。僅見(jiàn)分散的生血島。

    染色體檢查，數(shù)目多無(wú)變化，但可見(jiàn)較多的染色體斷裂、部分相互易位等畸形。骨髓培養(yǎng)，顯示紅系和粒系祖細(xì)胞增生低下。　

    本病有多發(fā)性畸形，易與獲得性再障區(qū)別。約有５％～10％的患者最后發(fā)展為急性白血病，多為粒單型。伴有明顯皮膚改變的最終可轉(zhuǎn)變?yōu)轺[狀上皮癌或其他惡性腫瘤。

    桃仁10 丹參10 當(dāng)歸10 川芎8 黃芪20 熟地20 雞血藤20 
    三七末3(沖服) 枸杞子15 杜仲15 女貞子12 白芍15 旱蓮草18 

    [加減]： 
    (1)若紅細(xì)胞減少明顯，加阿膠12(烊化) 紅參9(另燉) 
    (2)若白細(xì)胞減少明顯，加穿山甲12 補(bǔ)骨脂15 
    (3)若血小板減少明顯者，用三七末5(沖服) 石葦15 仙鶴草15 
    (4)若皮膚出現(xiàn)紫斑，皮下有血腫，伴有血便、鼻出血等情況，加仙鶴草30 側(cè)柏葉12 白茅根20 
    (5)出現(xiàn)尿血者，可加梔子10 大薊12 小薊12 扁蓄10