很多種疾病都可以引起繼發性血小板減少癥。血小板減少如果嚴重了，可以引起一系列出血癥狀，如鼻出血，牙齦出血，口腔粘膜出血，血尿等。血小板減少病因復雜，臨床上極易發生誤診，延誤病情危及生命，因此在診斷過程中應注意區分病因，才能對因對癥科學治療。因此，尋醫問藥專家訪談，特邀中國醫學科學院血液病醫院血液內科李洪強副主任醫師為大家講解發免疫性血小板減少癥的相關知識。

專家說：原發免疫性血小板減少癥60歲以上老年人是高發人群。

1.尋醫問藥網：什么是免疫性血小板減少癥?

李洪強：免疫性血小板減少癥按病因可分為原發性和繼發性兩類，原發性免疫性血小板減少癥(ITP)既往又稱為特發性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數的30%，成人發病率為5/10萬~10/10萬，女性發病率高于男性，60歲以上老年人是高發人群。

2.尋醫問藥網：原發免疫性血小板減少癥的病因是什么?

李洪強：該病的主要發病機制是一方面體液和細胞免疫介導的血小板過度破壞，破壞部位在單核巨噬細胞系統，另一方面體液和細胞介導的巨核細胞數量和質量的異常導致血小板成熟障礙，生成不足。

3.尋醫問藥網：原發免疫性血小板減少癥的常見繼發原因有哪些?

李洪強：很多種疾病都可以引起繼發性血小板減少癥，在問診和檢查時需注意排除，如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統增殖性疾病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、惡性血液病、慢性肝病、脾功能亢進、妊娠性血小板減少、感染導致的血小板減少以及先天性血小板減少等等。

專家說：原發免疫性血小板減少癥以皮膚粘膜出血為主，出血風險隨年齡增高而增加。

4.尋醫問藥網：原發免疫性血小板減少癥的臨床表現是什么?

李洪強：臨床表現以皮膚粘膜出血為主，主要表現為皮膚出血點和紫癜，牙齦出血和鼻出血，嚴重者可有內臟甚至顱內出血。出血風險隨年齡增高而增加。部分慢性患者僅有血小板減少，沒有出血癥狀，患者可以有明顯的乏力癥狀。

5.尋醫問藥網：原發免疫性血小板減少癥是如何分期的?

李洪強：按照診斷時間分為新診斷的ITP、持續性ITP和慢性ITP，新診斷的ITP指確診后3個月內的患者，持續性ITP指確診后3～12個月沒有緩解的患者，慢性ITP指血小板持續減少超過12個月的患者。其中血小板少于10×109/L，需要治療的患者屬于重癥ITP，脾切除后無效或者復發，需要治療以降低出血風險的患者屬于難治性ITP。

6.尋醫問藥網：原發免疫性血小板減少癥需要做哪些檢查和化驗?

李洪強：ITP的診斷是臨床排除性診斷，一般多次檢查血常規存在血小板持續減少，細胞形態正常，脾臟無增大，骨髓增生正常，巨核細胞無減少，無異常細胞。此外還需要排除其他可能引起血小板減少的疾病。

7.尋醫問藥網：原發免疫性血小板減少癥的常用治療藥物是什么?

李洪強：治療ITP的常用一線藥物有：腎上腺皮質激素，劑量從1.0mg/kg/d開始，早晨頓服，病情嚴重者可用等效劑量的甲潑尼龍等靜脈給藥方式，待病情好轉后改為口服。治療時注意預防腎上腺皮質激素可能出現的不良反應，也可以靜脈輸注丙種球蛋白，主要用于ITP的緊急治療，不能耐受腎上腺皮質激素治療的情況，劑量為0.4g/kg/d×5d。丙種球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全患者。二線治療藥物有達那唑、硫唑嘌呤、環胞素、立妥昔單抗、TPO和TPO受體激動劑、長春新堿、環磷酰胺等，也可以考慮行脾切除。

專家說：如果ITP患者合并了其他疾病，需要手術時，建議提高血小板的水平。

8.尋醫問藥網：如果ITP患者合并了其他疾病需要手術怎么辦?

李洪強：如果ITP患者合并了其他疾病，需要手術等臨床診療操作，考慮到血小板減少出血的風險，建議提高血小板的水平，參考值分別為：口腔科檢查血小板大于20×109/L，，拔牙或補牙血小板大于30×109/L，小手術血小板大于50×109/L，，大手術血小板大于80×109/L，自然分娩血小板大于50×109/L，剖腹產血小板大于80×109/L。

9.尋醫問藥網：原發免疫血小板減少癥的預后如何?

李洪強：ITP屬于良性疾病，成人患者多為慢性疾病狀態，自發緩解者較少，常常遷延不愈，約5%的患者出現顱內出血，老年患者出現嚴重出血的幾率較高。兒童患者多為急性疾病，約30%的患者可以痊愈。也有少數患者可能在感染、接種疫苗等因素誘發下，再次或多次復發。

專家說：實際上只要血小板大于30×109/L，沒有出血表現，不建議服藥治療，隨訪觀察即可，如果服藥較多，反而增加了藥物不良反應出現的幾率。

10.尋醫問藥網：原發免疫性血小板減少癥患者需要哪些心理調整?

李洪強：很多ITP患者認為血液病比較嚴重，心理壓力較大，迫切的需要找到一種治療方法將血小板升至正常，并且確保不再復發，經多地多方求醫問藥，結果失望而歸。實際上只要血小板大于30×109/L，沒有出血表現，不從事增加出血危險的活動，成人ITP患者出血的危險較小，不建議服藥治療，隨訪觀察即可。如果服藥較多，不僅達不到治愈該病的目的，反而增加了藥物不良反應出現的幾率。所以多數慢性患者需要調整心態，了解并正確的看待該病的自然轉歸。

11.尋醫問藥網：原發免疫性血小板減少癥患者生活中需要哪些注意事項?

李洪強：ITP患者應該避免從事可能增加出血危險的活動和工作，急性發作期，應臥床休息。加強必要的防護，避免創傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。如有口腔粘膜與齒齦出血，應加強口腔護理，預防口腔感染，定時以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。注意避免受涼、感冒，以免誘發發作。慎用可能導致血小板減少或者影響血小板功能的藥物，如利福平，阿司匹林、奎寧、頭孢菌素、洋地黃毒甙、阿司匹林等。

12.尋醫問藥網：原發免疫性血小板減少癥患者飲食方面需要注意哪些事項?

李洪強：飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。忌食辛辣油膩及不易消化的食物、煙、酒等刺激性物品。