說到與睡眠相關的疾病，首先會想到一些代謝性疾病、神經系統疾病導致的呼吸暫停，這都是知道發病原因的。但是，還有一種睡眠障礙叫做發作性睡病，是一種原因不明的慢性睡眠障礙。常在青少年期以前起病并持續終生。為此，尋醫問藥專家訪談特邀上海東方醫院呼吸內科郭忠良主任醫師，為廣大網友介紹下發作性睡病疾病的相關知識。

專家說：發作性睡病與正常情況睡眠完全不同，白天也可以突然入睡。

1.尋醫問藥網：什么是發作性睡病?為什么會取名發作性睡病?

郭忠良：發作性睡病是一種慢性神經系統疾病，常在青少年期以前起病并持續終生。本病病因迄今不明，可能是環境和遺傳因素相互作用的結果。文獻報道有包括頭部外傷、睡眠習慣改變、精神刺激及病毒感染等。而發作性睡病與遺傳基因的關系是近年來的研究熱點，大約8%-10%的發作性睡病患者具有家族史，患者直系親屬患病的幾率為對照組的10-40倍;25%-31%的單卵雙生子共患發作性睡病，提示遺傳因素在其起病中有重要作用。

因為它與正常情況睡眠完全不同，白天也可以突然入睡，事后往往不知所以，就跟病理性醉酒一樣，所以就叫發作性睡病。

2.尋醫問藥網：世界上這種疾病多嗎?哪些年齡段容易發病?

郭忠良：根據各個國家的流行病學調查，大概人群在2-4/10000人左右。我們亞洲人種，中國香港的一項研究報道患病率為0.034%。在日本也較常見，一項基于日本的人群的研究得出患病率0.16%。我國大陸地區尚沒有相關的數據，估計也在這個范圍。

多數病例始發于10歲以后，10歲以前發病者約占5%。發病年齡可以從幼童時期到五十多歲各異，期間存在兩個高峰，較大的一個是在15歲左右，而另一個則在36歲左右。男女患病率無明顯差異。

專家說：發作性睡病主要表現為白天有不可抗拒的短暫睡眠發作，不能自制。

3.尋醫問藥網：什么情況要擔心發作性睡病?它有什么臨床表現?

郭忠良：發作性睡病往往伴有過度的白天睡眠、猝倒發作、睡眠癱瘓、睡眠幻覺等癥狀，所以合稱為發作性睡病四聯癥。

白天過度嗜睡：主要表現為白天有不可抗拒的短暫睡眠發作，常在起床后3-4小時發生，發作時雖力求保持清醒，但不能自制，很快即進入睡眠狀態，睡眠一般持續數分鐘，每日可發作多次。發作不擇時間、地點及活動情況。

雖然睡眠發作常在環境單調令正常人也會入睡的情況下發生，但也可以發生在具有危險性的情況下(例如駕車、橫穿馬路、高空危險作業等進行的途中)。醒后感到精力充沛、頭腦清楚，如果阻止其入睡則煩躁易怒。可以醒后數分鐘重又突然入睡。

雖然白天有頻繁的睡眠發作，但患者一天總的睡眠時間通常未見增加，在腦電圖記錄中可以觀察到發病一開始就立即進入快眼動睡眠期(REM)，而正常的快眼動睡眠出現之前先有非快眼動睡眠，且通常持續60-90分鐘。而患者的夜間睡眠往往不能令人滿意，可被生動而可怕的夢境打斷。

猝倒：表現為突然出現的不自主低頭或突然倒地，但意識始終清楚，通常只持續幾秒鐘，一般每天只發作一次。猝倒是由于一過性部分或全身肌張力完全喪失引起的。

在65%-70%發作性睡病患者中可見到猝倒現象，猝倒是發作性睡病的特征性表現之一。通常因有情緒上的刺激，如大笑、憤怒、興奮等所誘發。病人會突然膝蓋無力而跌倒;或頭部突然失去肌肉張力而向后仰或向前低頭;或突然面部肌肉張力喪失而導致面無表情，講話模糊不清。

這三種臨床表現，是最常見到的猝倒癥狀。發作時間通常少于一分鐘，而且意識清醒，無記憶障礙、呼吸完好，恢復完全。這些發作癥狀與快眼動睡眠中發生的肌張力喪失，或在較輕的程度上與正常人在“笑得混身無力”時的情況相似。

入睡前幻覺：表現為入睡前或覺醒前的生動的夢樣體驗，以幻聽最為常見，亦可見幻視和幻觸。入睡前幻覺和醒后幻覺見于12%-50%的發作性睡病患者，患者可在入睡前或覺醒時出現生動的、常常是不愉快的感覺性體驗，包括視覺、觸覺、運動或聽覺等。

可表現為像做夢一樣的經歷，如看見體育場上運動員、走動的人等，常見的幻覺性體驗為身處火災現場、被人襲擊或在空中飛行等。這些幻覺非常生動，多是覺醒和睡眠轉換時出現的噩夢，偶伴有全身麻痹、壓迫感和恐懼感。患者常常敘述這些幻覺比一般的夢更可怕，因為這種夢境是從真實的(醒著的)環境中而來，區分現實狀態與夢境十分困難。

睡眠癱瘓：睡眠癱瘓又叫睡眠麻痹，見于15%-34%的發作性睡病患者。睡眠癱瘓是發作性睡病患者從睡夢中醒來時發生的一過性的全身不能活動或不能講話，僅呼吸和眼球運動不受影響的恐怖體驗。

睡眠癱瘓可以持續數秒到數分鐘，常與睡前幻覺和醒后幻覺同時發生，因此這種恐懼的感覺體驗得到了強化。絕大部分患者他人呼喚和推搖可中止發作，個別患者不能喚醒。睡眠癱瘓與快眼動睡眠中伴發的運動抑制很相似，在正常兒童及某些其他各方面都正常的成人中也屬常見。

其他癥狀：很多患者伴有失眠，可能因頻繁的入眠期幻覺或睡眠癱瘓所導致晚上睡眠斷斷續續，無法一覺到天亮;也可能是因為白天嗜睡的時間過長，而干擾到晚上的睡眠。

發作性睡病患者一天24小時的總睡眠時數，并不比正常人長。約半數病人有自動癥狀，患者在貌似清醒的情況下出現同時存在或迅速轉換的覺醒和睡眠現象，如出現一些不合時宜的言談舉止、無目的長途駕駛，甚至進商店行竊等，持續數秒、1小時或更長，事后對發生的事情完全遺忘。

其他還可能導致記憶力減退，心悸，全身無力，抑郁，焦慮等。

4.尋醫問藥網：什么情況可以診斷為發作性睡病?

郭忠良：目前國際上有專門的診斷標準：

1.有嗜睡主訴或突發肌無力;

2.幾乎每日反復發生白天小睡或進入睡眠，至少3個月;

3.情緒誘發的突然雙側姿勢性肌張力喪失(cataplexy);

4.伴隨特征：睡眠麻痹、睡前幻覺、自動行為、夜間頻繁覺醒;

5.多導睡眠圖(PSG)顯示下面1個或多個特征：睡眠潛伏期<10min;REM睡眠潛伏期<20min; 多次睡眠潛伏期試驗(MSLT)平均潛伏期<5min;出現≥2次的睡眠始發的REM睡眠;

6.HLA分型顯示DQBI*0602或DR2陽性;

7.臨床癥狀不能用其它軀體、精神疾病解釋;

8.可能存在其它睡眠障礙，如PLMD或中樞性睡眠呼吸暫停，但不是癥狀的主要原因。

上述8項中符合第2、3項或符合1、4、5、7項，均可診斷。

專家說：發作性睡病應主要與原發性睡眠增多癥相區別。

5.尋醫問藥網：發作性睡病需要與哪些疾病區分開來?

郭忠良：1. 原發性睡眠增多癥

本病與發作性睡病癥狀相似，但日間睡眠發作并非難以抗拒，無其他伴發癥狀，入睡后持續時間較長，日夜睡眠時間均明顯增加，睡眠程度深，覺醒困難，本病PSG 為正常REM 睡眠潛伏期，而發作性睡病REM 睡眠潛伏期縮短，MSLT 中本病睡眠潛伏期少于10 分鐘，睡眠初始REM 周期少于2 次，而發作性睡病睡眠潛伏期少于5 分鐘，睡眠初始REM 周期在2 次以上。

2. Kleine-Levin 綜合征

Kleine 一Levin 綜合征或稱青少年周期性嗜睡貪食癥，為一種原因不明少見的發作性疾病，表現為周期性發作性睡眠過多，可持續數天至1 周，少數可達數周。伴有善饑多食，食量5 倍于正常人，常在醒后出現興奮、躁動、沖動行為等精神癥狀，每年可發作3-4 次。起病多在10 -20 歲，男性較多，成人后可自愈。目前此病病因及發病機制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

3.復雜部分性癲癇發作

癲癇往往伴有抽搐或口吐白沫，小的發作可以表現為失神，腦電圖往往有特征性改變。由于50%左右的發作性睡病患者可出現自動行為和遺忘，容易被誤診為癲癇。癲癇沒有不可控制的睡眠和猝倒發作，多導睡眠圖有利于鑒別。

4.暈厥

暈厥分為神經性和心源性暈厥，由于腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發黑等短暫先兆，繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續幾分鐘。

5.其他睡眠障礙：

睡眠呼吸暫停綜合征一般在正式睡眠是出現，目前發病人群很多，是多種疾病如高血壓、糖尿病等的元兇，不難鑒別。

腦部疾病導致的睡眠生物鐘紊亂、舌根后墜導致的鼾聲呼吸等都有一定的基礎疾病史，鑒別比較容易。

專家說：發作性睡病的治療主要包括西醫和傳統中醫治療。

6.尋醫問藥網：那么發作性睡病有什么治療或者預防措施?

郭忠良：治療方面包括四大方面。

1.西藥治療。

2.中醫中藥治療。

3.其他中醫療法：針灸治療包括體針、頭針、溫針灸、耳穴貼壓等;推拿按摩治療

4.心理治療：發作性睡病部分患者出現反應性抑郁癥狀，應給患者以心理支持，增強其治療信心，并取得家人、同事的理解與支持。改變原有的生活方式。合理安排作息時間，強調有規律的工作和休息，盡量保證夜間獲得充足的睡眠。避免情緒激動和過度緊張。白天加強體力活動以改善白天過度嗜睡。

此外，預防非常重要，主要包括：

(一)日常生活中采取一系列防治措施減少發作是十分必要的，病人應有意識地把生活安排得豐富多彩，多參加文體活動，干些有興趣的工作，盡量避免從事單調的活動。白天可適當飲點茶或咖啡以增加大腦興奮性。

(二)保持樂觀的情緒，樹立戰勝疾病的信心，避免憂郁、悲傷，但也不宜過于興奮。因為興奮失度可誘發猝倒發作。

(三)最好不要獨自遠行，不要從事高空、水下作業，更不能從事駕駛車輛，管理各種信號及其他責任重大的工作，以免發生意外事故。

(四)發作性嗜睡患者應盡量避免服用鎮靜類的藥物，以免增加發病。