性早熟的發病機制都有哪些
家長朋友們也都知道,現在生活中很多小孩子都患上了性早熟這種疾病,相信大家也都知道,這種疾病會給孩子的健康成長帶來的危害,那么家長要想避免這種疾病的發生,一定要提前了解這種疾病的發病機制,今天我們就跟隨專家來了解一下,性早熟的發病機制都有哪些吧!
1.真性性早熟
真性性早熟是青春期的真正提前,下丘腦-垂體-性腺軸功能提早激活。過早地LH對GnRH的反應及其脈沖分泌的形式已達到青春期水平。
(1)特發性性早熟:病因為神經內分泌功能紊亂,過早地啟動GnRH脈沖分泌。指對本征患兒全面檢查未能發現任何導致青春發育提前的器質性病變。本病包括散發性(占大多數)和家族性。家族性早熟多累及男孩,由累及本病的父親遺傳給兒子,可能是只限于男性染色體隱性遺傳病。研究發現,是LH-R基因激活突變引起家族性男性性早熟。發育在胚胎期的LH-R突變開始表達后,患兒在出生時可見大陰莖,3~4歲時就出現明顯的性早熟,其發病機制是突變的LH-R過早地激活G蛋白,被刺激的Leydig細胞合成分泌大量的雄激素。有LH-R基因突變的女性不表達,可將致病基因傳遞給男性子代。
(2)繼發性性早熟:繼發于中樞神經系統疾病。位于下丘腦部位的腫瘤,如間腦錯構瘤、神經膠質瘤、顱咽管瘤等。這些腫瘤破壞了抑制GnRH分泌的神經通道,使GnRH分泌增加,也有些腫瘤本身可以有釋放GnRH分泌的細胞。患這些腫瘤的患兒以性早熟為首發癥狀,以后會伴有因腫瘤壓迫所致的癥狀,如頭痛、癲癇或視野改變。另外,腦炎、結核、頭部損傷或先天畸形(如腦發育不全、小頭畸形、腦積水)均可破壞下丘腦與腦垂體通道或下丘腦失去更高中樞控制而活性增加,誘發性早熟。
2.假性性早熟
假性性早熟是非神經內分泌引起的性早熟。本征為非促性腺激素依賴性性早熟,而是血中非中樞依賴性激素增多的結果。性激素的來源可能性:①醫源性或人為地誤用過多的性激素;②促使性征提前發育的雌(雄)激素并非由于下丘腦-垂體-性腺軸的刺激,而是睪丸(卵巢)受到非垂體來源的促性腺激素刺激而產生。
家長朋友在確定自己的孩子患上性早熟這種疾病之后,還應該要確定孩子的患病類型,這樣家長朋友才能夠幫助孩子進行對癥治療,所以專家就針對這種疾病的常見患病類型為我們進行了介紹,也希望大家能夠通過幫助孩子進行對癥治療,讓孩子盡快擺脫這種疾病的困擾。
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