早衰癥的病理生理以及檢查鑒別方法有很多，而且這種疾病對(duì)孩子的健康危害也是很大的，所以家長們要認(rèn)真的對(duì)待孩子的這種疾病，幫助孩子做健康的治療，幫助孩子盡早恢復(fù)健康，所以我們要認(rèn)真的掌握這些知識(shí)。

早衰癥的病理生理

外觀正常的皮膚一般沒有病理改變。硬皮病樣皮膚其病理改變?yōu)楸砥の�縮，皮脂腺萎早衰癥縮，汗腺一般正常，真皮厚度增加，結(jié)締組織可伸入到皮下組織中。真皮上部的結(jié)締組織正常，而下部結(jié)締組織呈明顯透明樣變性，皮下組織減少，甚至缺如。心臟可見粥樣硬化性改變，心肌和心肌間質(zhì)中有局灶性纖維化和壞死。許多器官中可見脂褐質(zhì)色素在細(xì)胞內(nèi)的沉積。

小兒早老癥有時(shí)需要與下述疾病鑒別：

1.外胚葉發(fā)育不全 是一種遺傳性疾病，缺乏毛發(fā)與指趾甲異常和早老癥相似，并可因缺少汗腺而于夏季發(fā)生高熱，但無高血壓、消瘦及老人面貌。

2.先天性全身性脂肪營養(yǎng)障礙(congenital generalized lipodystrophy)即Seip-Lawrence綜合征，是一種原因未明的少見病，在嬰兒早期即見皮下脂肪消失而肌肉、骨骼的生長較快，其面部消瘦，胸、臂亦細(xì)小，但下肢正常。往往伴有糖尿病、垂體功能異常等內(nèi)分泌疾病，屬于常染色隱性遺傳，亦缺治療方法。

3.Cockayne綜合征 是常染色體隱性遺傳病，可有家族史，其皮下脂肪消失、尖鼻、耳朵畸形、體格矮小等癥狀很像早老癥，但這些表現(xiàn)常在4歲左右出現(xiàn)，皮膚對(duì)日光敏感，且常見小瞳孔、遠(yuǎn)視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜色素沉著、視神經(jīng)萎縮、神經(jīng)性耳聾、智力低下，甚至發(fā)生粗大震顫和步態(tài)蹣跚等，可與早老癥區(qū)別。

4.Werner綜合征 也有老人面貌，并在青春發(fā)育期出現(xiàn)矮小體型，但其發(fā)病年齡較晚，常在20歲左右，完全脫發(fā)不常見，且伴有白內(nèi)障與視網(wǎng)膜變性，與早老癥不同。

5.Hallermann-Streiff綜合征 亦有牙齒缺陷、脫發(fā)、頭發(fā)少及下頜小等畸形，但智力落后，有白內(nèi)障和小眼畸形，可資鑒別。

6.先天性皮膚松弛癥 有時(shí)須與先天性皮膚松弛癥鑒別，后者常有皮膚松弛現(xiàn)象，不見于早老癥。

早衰癥的來源是什么早衰癥的檢查方法

實(shí)驗(yàn)室檢查：一般沒有異常改變，有時(shí)可伴血清膽固醇增加和脂蛋白異常，餐后2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。實(shí)驗(yàn)研究證明，脂肪組織中游離脂肪酸的釋放度正常，尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等認(rèn)為本病的主要異常改變與某些結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)如膠原蛋白、肌動(dòng)蛋白、肌凝蛋白和角蛋白的代謝和合成障礙有關(guān)。

臨床實(shí)驗(yàn)室檢查：尿中玻尿酸值會(huì)增加，血中脂肪值常會(huì)不正常。但此些檢查對(duì)于診斷的幫助不大。

X光檢查：病患1~2歲時(shí)即會(huì)發(fā)現(xiàn)頭顱骨、胸部、長骨及指骨會(huì)發(fā)生變化，另外會(huì)有骨質(zhì)疏松，和軟組織缺少的現(xiàn)象。

上面我們講解的是早衰癥的檢查方法以及鑒別方法，我們要認(rèn)真的了解一下關(guān)于早衰癥的相關(guān)知識(shí)，因?yàn)橹挥羞@樣家長們才能知道怎樣幫助孩子檢查疾病，幫助孩子做健康的檢查，希望最后祝愿患者早日康復(fù)。