神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病的發(fā)生確實(shí)讓患者非常的痛苦，誰(shuí)也不希望被這樣的疾病所困擾，那么我們就應(yīng)該在生活當(dāng)中去多了解關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病的基本常識(shí)，尤其要了解它的癥狀表現(xiàn)只有了解了癥狀表現(xiàn)，才能夠早一些發(fā)現(xiàn)疾病早一些治療疾病。

臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%，而在嬰兒中只占25%。其他常見(jiàn)部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病，極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。

1.不同部位的腫塊 最常見(jiàn)的癥狀為不同部位的腫塊。

(1)原發(fā)于腹部：以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見(jiàn)，一般在腫塊較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀，可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。

(2)原發(fā)于胸腔：有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀，如氣促、咳嗽等。

2.晚期表現(xiàn) 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移。眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼，表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀，如有椎管內(nèi)浸潤(rùn)壓迫時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁等。

3.轉(zhuǎn)移途徑 NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤(rùn)，血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚，終末期或復(fù)發(fā)時(shí)可有腦和肺轉(zhuǎn)移，但較少見(jiàn)。嬰兒病例就診時(shí)局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%，也即大年齡患兒就診時(shí)多數(shù)已處疾病晚期。

1.診斷方法 組織病理學(xué)檢查是NB診斷的最重要手段，有時(shí)需結(jié)合免疫組織化學(xué)、電鏡以明確診斷。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有與NB特征相符合的腫塊，同時(shí)骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細(xì)胞，有明顯增高的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時(shí)，染色體檢查發(fā)現(xiàn)有1p缺失或N-myc擴(kuò)增支持NB診斷。

2.診斷分期 同時(shí)應(yīng)包括診斷分期，美國(guó)兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下：

(1)Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)器官。

(2)Ⅱ期：腫瘤超出原發(fā)器官，但未超過(guò)中線，同側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

(3)Ⅲ期：腫瘤超過(guò)中線，雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

(4)Ⅳ期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

(5)Ⅵs期：<1歲，原發(fā)灶為Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉(zhuǎn)移灶。

綜合文章內(nèi)容的講述相信我們大家對(duì)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病有了更加深刻的了解，也知道了這樣的疾病發(fā)生之后到底會(huì)產(chǎn)生哪些癥狀表現(xiàn)，所以在以后的生活當(dāng)中假如出現(xiàn)了上述癥狀。那么有可能就是患有了神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病。一定要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院做好檢查和治療。