(1)意識障礙發生的機制如果病人本來意識清醒, 在腦疝前驅期多半有不同程度的意識改變, 如意識模糊、譫妄等, 但在慢性枕骨大孔疝的病人意識多半無障礙。到了腦疝代償期多已昏迷, 至腦疝衰竭期幾乎都已進入深昏迷。因此, 在顱內壓增高的病人中, 突然發生或突然加重的意識障礙是一個危險信號, 其發生越是突然, 腦疝的可能性越大, 昏迷越深, 預后越壞, 已形成腦疝者而無意識改變幾乎是沒有的, 急性顱腦損傷病人尤其是這樣。研究證明, 中腦被蓋上行性網狀結構和大腦皮質在維持意識中起同等重要的作用, 缺一不可。大腦皮質機能障礙或中腦網狀結構受損, 或二者的綜合機制障礙, 均可發生意識障礙。在整個腦疝病程中, 意識改變總是與腦缺氧分不開的, 在腦疝前驅期是如此, 衰竭期也是如此。從局部解剖關系及腦疝形成的部位來看, 由于有關意識作用的網狀結構位于中腦, 故在小腦幕切跡疝時意識改變發生較早; 而枕骨大孔疝時意識改變較小腦幕切跡疝發生的晚。(2)瞳孔改變和眼外肌方面的癥狀發生的機制動眼神經是一混合神經, 其中包含有兩種作用不同的纖維, 一部分是副交感纖維(從動眼神經副核, 即艾威氏核發出), 支配瞳孔擴約肌和睫狀肌; 另一部分是運動纖維( 從動眼神經核發出), 支配除上斜肌和外直肌以外的其它眼外肌。由于這兩種纖維的生理作用不同, 可在臨床反映出不同的癥狀。瞳孔首先是腦疝側縮小( 維持時間不長, 易被忽視); 繼之逐漸散大, 對光反應消失, 這就是所謂的 Hutouinson 氏瞳孔。在腦疝側瞳孔尚未完全散大之前或稍后, 對側瞳孔也按同一規律發生變化, 但其經過一般均較腦疝側為快。于瞳孔開始發生變化的同時、稍后或之前, 眼外肌方面首先發生眼瞼下垂, 繼而其余的眼外肌麻痹, 最后眼球固定。由于滑車與外展神經末受累及, 有時尚可觀察到兩眼位置不正。如病程發展緩慢, 病人尚能合作, 偶而還可查出眼外肌麻痹有一種規律: 先為提瞼肌, 次為上直肌、內直肌, 最后是下直肌麻痹。關于瞳孔變化及眼外肌麻痹發生的機制, 認為是由于動眼神經受壓所致。由于支配瞳孔括約肌的副交感纖維分布在動眼神經的上部, 腦疝時最先受到壓迫, 所以瞳孔首先發生變化; 受壓之初由于副交感纖維僅僅受到刺激, 所以瞳孔首先縮小, 而后副交感神經麻痹, 所以瞳孔散大。由于腦干繼續向下移位, 對側的動眼神經纖維也因同一機制受損發生相應的變化, 因為支配眼外肌的神經纖維位于動眼神經的下部, 所以眼外肌方面的癥狀出現較晚。但臨床上有時并非全然如此。還有人認為動眼神經的副交感纖維比較敏感, 所以受壓的瞳孔變化多在眼外肌變化之前發生。(3)錐體束受損發生的機制腦疝形成時, 多數病人在腦疝之對側肢體出現偏癱與病理反射等錐體束受損征。但也有少數病人在腦疝同側出現錐體束征。 ①關于腦疝對側錐體束受損的機制: 是腦疝同側中腦腳受疝入腦部損害所致, 因為中腦腳是皮質運動區纖維的傳導經路, 受損后必然會出現對側錐體束受損征。②出現同側的錐體束受損征有以下幾種可能: 腦疝對側的中腦腳由于腦干的側移位被對側的小腦幕切跡緣損傷; 腦疝對側的中腦腳被擠在對側的巖骨嵴上; 有少數人本來纖維束就未交叉或小部分不交叉的錐體纖維受壓所致。對側中腦腳底受壓而出現同側偏癱的例子并非罕見, 在 Kernolian 氏等所報告的 276 例腦瘤所引起的腦疝中發現 12%有對側腳底壓跡。(4)急性肌張力改變的機制在常見的兩類腦疝中可見到的急性肌張力改變表現為兩種形式: 一種是去大腦強直, 另一種是發作性肌張力減退。二者常見于腦疝代償期或失代償期, 去大腦強直有陣發性和持續性伸性強直, 通常發生于兩側肢體, 偶而發生于一側的上下肢。上述情況出現常表明病人腦干受壓而其機能障礙嚴重, 傷勢嚴重, 預后不良。關于去大腦強直的機制還不十分明了。認為是由于中腦紅核平面的下行性網狀結構受損所致。有人認為在前庭核水平有促使伸肌收縮的中樞存在, 而紅核及其周圍的網狀結構有抑制伸肌收縮中樞, 故當中腦紅核平面的下行性網狀結構受損后, 便失去了對前庭核附近伸肌收縮中樞的抑制, 使前庭核脫離高級錐體控制, 于是便出現去大腦強直。除紅核和網狀結構之外, 紋狀體、黑質、小腦前葉以及下橄欖體對伸肌也起抑制作用, 而且這些部分都是屬于錐體外運動系統結構, 紅核是其中的樞紐, 其它各部分的神經元都在紅核交換, 因此如果該部某環節被打斷, 則會使伸肌收縮加強而表現為去大腦強直。去腦強直在枕骨大孔疝與小腦幕切跡疝中均可發生, 且無任何區別。較多見于小兒病例、其預后較成人為佳。陣發性強直可以轉化為持續性強直, 繼而轉變為張力完全消失, 則常表明臨近死亡。去大腦強直還因肌痙攣產熱過多, 使體溫升高, 增加了腦的代謝與氧耗量, 從而加重了腦水腫。關于發作性肌張力減退的機制也未十分明了, 有人認為與小腦急性缺氧有關, 也有人認為是一種急性脊髓體克現象。(5)生命機能改變的機制呼吸、循環低級中樞位于延髓的網狀結構內, 它們系由若干個“分中樞”組成, 其神經元分布在大致相同的區域內。在生理作用上, 它們雖各司其能, 但卻是彼此相關、相互影響的。這些中樞雖還受上級中樞 ( 特別是下丘腦植物神經中樞)、整個中樞神經和體液理化環境( 體溫、二氧化碳及氧分壓、氫離子濃度等) 的調節或影響, 但只有當這些低級中樞毀損后才會立即危及生命。在腦疝前驅期, 由于顱內壓增高所致的腦血液循環障礙, 造成全腦尤其是延髓缺氧和血內二氧化碳增多。一方面使呼吸中樞的興奮性加強, 于是呼吸加深增快; 同時又使心加速中樞、血管收縮中樞及頸動脈球等化學感受器的興奮加強, 結果使全身小動脈收縮, 血壓上升, 脈搏加快。由于腦缺氧致代謝率增高, 所以體溫上升。在腦疝代償期, 由于顱內壓再增高, 腦缺氧更嚴重, 以致于呼吸及心血管中樞再次加強其調節作用來克服缺氧。此時常有突出的血壓升高, 而且高到整個病程的最高峰(收縮壓有時升到 200 mmHg 以上), 并出現代償性緩脈, 甚至慢到 40 次/min 以下。這種血壓升高而脈搏徐緩的現象稱為 Cushing 反應。當血壓增高之后又通過主動脈弓和頸動脈竇的壓力感受器將沖動傳入延髓, 抑制呼吸中樞, 使呼吸減慢。因體溫調節中樞( 下丘腦) 及其調節機構( 腦干內的有關神經傳導束、呼吸及血液循環低級中樞) 先后受腦水腫、腦移位等影響, 體溫迅速上升, 高達 40 ℃以上。在腦疝衰竭期, 由于腦干本身( 包括生命中樞在內)已經發生了某些不可逆的病理變化, 呼吸及心血管中樞及其相關機構己經受到了嚴重的損害, 它們再也無力發揮其正常調節作用, 以致于呼吸循環逐漸失去了原來的規律性和穩定性。在呼吸方面, 此時則可出現各式各樣的周期性或間斷性呼吸, 如 Biot、 Cheynestokes 氏呼吸, 抽搐樣呼吸( 或嘆息樣呼吸)、雙吸氣呼吸、暫停等呼吸衰竭征象, 最后呼吸停止。在循環方面, 血壓不但逐漸下降, 而且常發生波動, 脈搏細速不整。體溫也逐漸下降, 甚至不升。腦疝衰竭期呼吸首先停止的原因目前尚無定論, 有人認為呼吸中樞較心血管中樞敏感, 有人認為呼吸心跳同時停止, 臨床所見現象可能與心臟的自動節律存在有關。(6)頸強直與強迫頭位的發生機制在枕骨大孔疝病人頸強直是一重要的體征, 在慢性病例, 部分病人自覺有頸部發硬, 不靈活或頭痛, 疝出急速者頸強直較明顯, 疝出緩慢者則可不出現頸強直。有頸強直者多數克匿格氏征陰性, 此與腦膜炎有所不同。頸強直的發生與局部解剖結構特點有關。顱后窩硬腦膜主要由舌咽神經、迷走神經支配, 第 1、2 頸神經的分支借舌下神經進入顱內分布于顱后窩底部分硬腦膜( 包括枕骨大孔部位的硬腦膜), 頸上段脊神經分支分布于頸肌群。枕骨大孔疝有時由于硬腦膜神經末梢受刺激, 可出現頸部疼痛, 并反射性地引起頸強直。強迫頭位的發生并非枕骨大孔疝所特有, 但與其有一定的關系。對稱疝時病人常取低頭正中位, 一側疝或雙側疝而患側較重者頭常偏向患側或較重側、很少數偏向健側。對此定位有一定的參考價值。其發生機制有: ①小腦扁桃體疝壓迫頸上段脊神經而產生疼痛, 病人取一合適的頭位而減輕疼痛; ②小腦扁桃體疝時第四腦室正中孔閉鎖產生阻塞性腦積水, 使顱內壓增高, 頭痛加重, 病人如能保持此種頭位以減輕腦脊液循環的梗阻從而可減輕頭痛。