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兒童神經母細胞瘤簡介

兒童神經母細胞瘤簡介

神經性母細胞瘤的發生在我們的生活當中并不是特別的多見,可是一旦出現了這個疾病是非常可怕的,給患者帶來極其嚴重的影響和傷害,那么有關于兒童神經母細胞瘤的簡介是怎么樣的呢?讓我們一起來了解一下它的具體介紹吧:

神經母細胞瘤是一種兒童常見的實質性腫瘤,主要起源于腎上腺,但也可起源于腎上腺外的交感神經的其他部分,包括腹膜后或胸部。

約75%的神經母細胞瘤患者在5歲以下。某些患者有家族傾向性。大約65%的腫瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如頸部,骨盆等。原發于中樞神經系統的神經母細胞瘤極少見。許多神經母細胞瘤產生兒茶酚胺,可測得患兒尿中兒茶酚胺分解產物濃度升高。神經節瘤一般發生于成人,是一種充分分化的,良性的,不同于神經母細胞瘤的腫瘤。

癥狀、體征和診斷

癥狀和體征取決于腫瘤的部位和病期,如腹部腫塊,或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難。偶爾癥狀和體征是有腫瘤轉移而引起,如由于肝轉移致肝臟腫大;由于骨轉移而骨骼疼痛;或由于骨髓轉移致面色蒼白(貧血),皮膚出血點(血小板減少癥)和白細胞減少癥。可發生腫瘤內出血或壞死,腹部腫瘤可能超過中線。其他少見的轉移部位有皮膚和腦。患兒偶爾會表現出類新生物綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣,水樣瀉,或高血壓。由于腫瘤直接浸潤脊髓也可表現出局部的神經系統缺陷癥狀。

診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發腫瘤的性質和范圍。以下檢查用于可評估轉移病灶:從多個部位抽取骨髓檢查,骨骼探查,骨掃描,CT,有時還可用131I金屬碘苯胍掃描。>65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高;同時伴有高香草酸升高者占90%以上。雖然單次的尿液檢查通常已足夠,但收集24小時尿液也有價值。當腫瘤切除后,應取部分腫瘤作DNA指數(定量地測定染色體含量)和MYCN原癌基因擴增分析。

鑒別診斷包括Wilms瘤,腎臟腫塊,橫紋肌肉瘤,肝細胞瘤,白血病以及起源于生殖系統的腫瘤。

預后和治療

局限性原發性腫瘤的手術切除能提供最好的治愈機會。患兒1歲以下,疾病早期和MYCN原癌基因擴增缺失則預后較好。對大齡患兒(如>1歲)和疾病晚期的患兒常需要進行化學治療。疾病晚期需要使用化療藥物(如長春新堿,環磷酰胺,阿霉素和順氯氨鉑)以及放射治療。

有關于兒童神經性母細胞瘤的簡介我們就先給朋友們介紹到這里了,希望這些可以給廣大的朋友們帶來一些有用的幫助,神經母細胞瘤的發生嚴重的困擾著孩子的身體健康發展,所以如果一旦發生了這個疾病的時候,一定要及時的去治療。

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