對(duì)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤這種疾病我們可能比較陌生，因?yàn)檫@種疾病在我們的生活中發(fā)病率不高，一般神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病后患者會(huì)出現(xiàn)日漸消瘦，血壓升高等癥狀表現(xiàn)，而且神經(jīng)母細(xì)胞瘤這種疾病嚴(yán)重的話對(duì)患者的睡眠也會(huì)帶來(lái)影響。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma，NB)從原始神經(jīng)嵴細(xì)胞演化而來(lái)，交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見(jiàn)的原發(fā)部位。

臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位，年齡及分期相關(guān)，65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%，而在嬰兒中只占25%，其他常見(jiàn)部位為胸腔和頸部，約10%病例原發(fā)部位不明確，約70%NB在5歲前發(fā)病，極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。

1.不同部位的腫塊

最常見(jiàn)的癥狀為不同部位的腫塊。

(1)原發(fā)于腹部：以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見(jiàn)，一般在腫塊較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀，可有腹痛，腹圍增大，腰背部飽滿，捫及腫塊，胃腸道癥狀。

(2)原發(fā)于胸腔：有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀，如氣促，咳嗽等。

2.晚期表現(xiàn)

病人常有肢體疼痛，貧血，發(fā)熱，消瘦，眼眶部轉(zhuǎn)移，眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼，表現(xiàn)為眼球突出，眶周青紫，其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀，如有椎管內(nèi)浸潤(rùn)壓迫時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，大小便失禁等。

3.轉(zhuǎn)移途徑

NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行，在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤(rùn)，血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓，骨，肝和皮膚，終末期或復(fù)發(fā)時(shí)可有腦和肺轉(zhuǎn)移，但較少見(jiàn)，嬰兒病例就診時(shí)局限性病變，局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，播散性病變分別為39%，18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%，13%和68%，也即大年齡患兒就診時(shí)多數(shù)已處疾病晚期。

治療

由于NB預(yù)后差異大，部分病人如小年齡、早期NB預(yù)后明顯優(yōu)于大年齡晚期組，因此應(yīng)根據(jù)病人的預(yù)后因素，如年齡、分期、N-myc擴(kuò)增、1p缺失等采用分級(jí)治療。早期病人無(wú)N-myc擴(kuò)增及1p缺失，可僅做手術(shù)，手術(shù)后隨訪。而大年齡、晚期，伴有N-myc擴(kuò)增，1p缺失者，需接受強(qiáng)化療和手術(shù)，直至骨髓移植。

手術(shù)、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段，根據(jù)其臨床預(yù)后因素采用不同強(qiáng)度的治療方案。一般對(duì)局限性腫瘤主張先手術(shù)切除，再化療。而對(duì)估計(jì)手術(shù)不能切除者采用先化療、再手術(shù)、再化療或加放療的策略。對(duì)NB敏感的藥物有環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、依托泊苷(VP-16)、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素(多柔比星)、異環(huán)酰胺等，各個(gè)協(xié)作組采用不同藥物組合對(duì)晚期病人強(qiáng)化療，但預(yù)后改善仍未令人滿意。

美國(guó)CCSG協(xié)作組報(bào)道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年無(wú)進(jìn)展性疾病生存率為38%，各項(xiàng)處理方案結(jié)果未顯示有差別。對(duì)Ⅳ期具有其他預(yù)后不良因素者(如N-myc擴(kuò)增，年齡>2歲，誘導(dǎo)治療未獲緩解者)，自身骨髓移植組預(yù)后要比常規(guī)治療好。異基因移植與自體移植間結(jié)果無(wú)差異。自體外周血干細(xì)胞移植時(shí)造血功能恢復(fù)要比骨髓干細(xì)胞移植快，并且腫瘤細(xì)胞污染的機(jī)會(huì)相對(duì)減少。

看完上面的文章我們應(yīng)該對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤這種疾病有了一定認(rèn)識(shí)，也明白了神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病后有什么樣的癥狀。知道了神經(jīng)母細(xì)胞瘤的嚴(yán)重性。也知道了哪些方法可以有效的治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤這種疾病。