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重癥肌無力樣綜合癥出現后的癥狀

重癥肌無力樣綜合癥出現后的癥狀

重癥肌無力樣綜合癥一種并不常見的疾病,它是一種比較復雜的疾病,患了此病后會讓好多患者的生活受到困擾,給他們的學習和工作都會帶來影響,那么這種可怕又復雜的疾病出現后會有哪些癥狀表現呢,看下面小編就帶大家具體的來了解一下。

重癥肌無力樣綜合癥癥狀有什么表現

重癥肌無力的臨床表現:任何年齡均可罹病,女略多于男性。我國患者中14歲以下兒童占15%~25%。成人MG有兩個發病高峰,第一個為20~30歲,以女性多見,常伴胸腺增生;第二個為40~50歲,以男性多見,常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。

MG起病隱匿,多在2歲以后,兒童占所有病例的10%,女多于男。肌無力的特點包括晨輕暮重,休息后好轉,重復用力加重等。最常見的首發癥狀是眼外肌不同程度的無力,如雙上瞼下垂和眼球活動受限而產生復視。約1/4可以自行緩解,僅少數累及全身肌肉,根據累及部位不同分為眼肌型、單純脊髓肌、延髓肌型和全身性肌無力等。如果癥狀長期限于眼部,稱為眼肌型。若累及面肌、吞咽肌,則進食困難、聲音微弱,為延髓型。少數病例全身受累,屬嚴重的全身型。各型之間無嚴格界限。在感染、應激反應以后病情加重,甚至突然出現危及生命的呼吸困難、吞咽障礙、全身無力,不能維持生命體征時稱為肌無力危象(myasthenic crisis),應及時搶救。新生兒期的重癥肌無力有兩種類型。一型為新生兒一過性重癥肌無力,僅見于重癥肌無力的母親所生的新生兒,其中10%~15%于生后24~72小時出現全身肌無力,表現 為哭聲低弱、吸吮無力、吞咽困難、呼吸表淺、擁抱反射及深反射減弱或消失,很少有上瞼下垂等眼外肌無力表現。病情可在數天內迅速惡化,如渡過危險期則可在2~4周內逐漸恢復。另一型為先天性重癥肌無力,多有家族史,可呈常染色體隱性遺傳,癥狀很難自然緩解。為便于觀察和描述,可分成下述幾個亞型:

1.成年型:最為常見,又可分為:

(1)I型:單純眼肌型。

(2)Ⅱa型:輕度全身型肌無力,但不影響延髓支配的肌肉及呼吸肌,而且對膽堿酯酶抑制藥反應良好,故發生危象機會較少。

(3)Ⅱb型:本型累及顱神經支配的肌肉(眼外肌)和延髓支配的肌肉,對膽堿酯酶抑制劑反應差,易出現危象。

(4)Ⅲ型:急性進展型,常突然發病,并在6個月內迅速進展。早期累及呼吸肌,伴嚴重的延髓支配的肌肉受累,乙酰膽堿酯酶抑制劑反應差,胸腺瘤并發率高,極易發生危象。

(5)Ⅳ型:晚發全身型,常在I型或Ⅱa型數年之后惡化而成。胸腺瘤并發率亦較高。

2.少年型:指14~18歲起病的MC,多為單眼受累,部分患者伴吞咽困難。

3.兒童型:①新生兒一過性重癥肌無力:患MG的母親娩出的新生兒中約12%患本病。患兒在娩出幾小時內即可發病,主要表現為哭聲低弱、吸吮無力、吞咽及呼吸困難,全身肌松弛,擁抱反射及深腱反射減弱或消失。眼外肌麻痹及上瞼下垂少見。患兒癥狀與其母親患病的時間及妊娠期治療方式無關。母親妊娠期間行胸腺摘除術也不能預防患兒發病。

本癥一般持續約4周,最長不超過12周。輕癥患兒可自然緩解。對較重癥患兒如吸吮不能、吞咽及呼吸困難,要用抗膽堿酯酶藥物進行治療。

②新生兒先天性重癥肌無力:患兒母親無MG,但多有家族史,為常染色體隱性遺傳。患兒出生后即發病,表現為哭聲低弱、肌無力、上瞼下垂、.眼外肌麻痹。呼吸困難少見。肌無力癥狀較輕,但持續存在。血中AchR抗體水平不高,血漿交換治療及抗膽堿酯酶藥物均無效。

③家族性嬰兒型重癥肌無力:患兒母親無重癥肌無力,但在同胞中有類似病人。出生后有嚴重的呼吸困難和喂養困難,無眼外肌受累。有自發緩解趨勢,如并發感染時可出現窒息。本病與一過性新生兒肌無力鑒別點是母親無MG,并且癥狀持續時間較長;與新生兒先天性重癥肌無力鑒別點是無眼外肌麻痹,有自然緩解趨勢。騰喜龍或新斯的明試驗可幫助診斷.抗膽堿酯酶藥物治療有效。本型是新生兒期重癥肌無力死亡率最高的一種類型。

④兒童型重癥肌無力:發病年齡2歲至青春期。75%病例在10歲以后發病.女性患兒較多,根據臨床特征可分為三型。

(1)跟肌型:病變位于眼外肌。表現為上瞼下垂、復視。對藥物治療的敏感性較差。

(2)全身型:表現為軀干及四肢肌肉無力,輕者四肢肌群輕度受累,致使走路及舉手動作不能持久,上樓梯極易疲勞。重者被迫臥床。常伴眼外肌受累,亦可伴咀嚼、吞咽、構音障礙,以及程度不等的呼吸肌無力。

(3)腦干型:主要表現為咀嚼、吞咽及發聲功能障礙。

兒童型重癥肌無力多起病隱襲,最常見的首發癥狀是不同程度的眼外肌無力,包括上瞼下垂,眼球活動受限而出現復視,但瞳孔括約肌不受累。而面肌受累則表情缺乏、閉目無力。咀嚼肌、咽喉肌受累時則咀嚼、進食、吞咽困難,飲水嗆咳、構音障礙。四肢肌受累可影響日常生活,嚴重時被迫臥床。

上述癥狀通常是晨起時減輕,重復活動后癥狀加重,休息后可有程度不等的緩解。因此,“晨輕暮重”為本病的主要臨床特征。

4.0sserman分型對臨床治療分期和預后判斷頗有裨益。

I型:眼肌型(15%一20%),僅眼肌受累。對腎上腺糖皮質激素反應佳,預后好。

ⅡA型:輕度全身型(30%),進展緩慢,無危象,從眼肌受累開始。逐漸波及四肢,無明顯延髓肌受累,對藥物敏感。

ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌嚴重受累,但無明顯呼吸肌受累,無危象,藥物敏感性欠佳。

Ⅲ型:重癥急進型(15%),發病急,常在首次癥狀出現數周至數月內達到高峰,胸腺瘤高發。可發生危象,藥效差,常需氣管切開或輔助呼吸,死亡率高。

Ⅳ型:遲發重癥型(10%),癥狀同Ⅲ型,從I型發展為ⅡA、ⅡB型,經2年以上的進展期逐漸發展而來。

V型:肌萎縮型,少數患者肌無力伴肌萎縮。

重癥肌無力樣綜合癥出現后的癥狀表現就是以上介紹的這些了。我們大家都很清楚的知道,疾病的癥狀越多帶給患者的傷害就越嚴重重癥肌無力樣綜合癥也不例外,所以說我們必須要把此病的一些知識了解透徹,出現以上介紹的癥狀表現后請及時治療。

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