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眼眶橫紋肌肉瘤的癥狀有什么?

眼眶橫紋肌肉瘤的癥狀有什么?

如果你患上眼眶橫紋肌肉瘤,你知道該怎么辦嗎?又或者,你是否知道眼眶橫紋肌肉瘤不及早治療,將帶來的危害。專家稱,眼眶橫紋肌肉瘤屬于多人群易患疾病,危害性也大,需及早治療。那么,眼眶橫紋肌肉瘤的癥狀有什么? 下面咱們一起解答吧。

眼眶橫紋肌肉瘤( rhabdomyosarcoma , RMS)是原發(fā)于眼眶,常見于兒童的具有高度惡性的腫瘤。目前普遍認(rèn)為 ,該腫瘤起源于中胚葉未分化的多能間充質(zhì) ,繼而分化成不同階段的胚胎期橫紋肌細(xì)胞。80%~81.7%發(fā)生于10歲以下,極少見于新生兒,占兒童眼眶腫瘤的18.95%,15歲以下惡性腫瘤4%~8%。發(fā)病率男性略高于女性,多發(fā)于單側(cè),偶見發(fā)生于雙側(cè)眼眶的報(bào)道。一般無遺傳性,但也有發(fā)生于同胞兄弟的報(bào)道。此腫瘤惡性程度高,如不及時(shí)治療,多在一年內(nèi)死亡。近年來隨著治療的進(jìn)展,患者存活時(shí)間已明顯延長(zhǎng)。眼眶橫紋肌肉瘤起源于中胚葉未分化的多能間充質(zhì),其組織學(xué)分類依據(jù)是基于該腫瘤與正常胎兒未受神經(jīng)支配的骨骼肌的相似性。1958 年 , Horn和Enterline第一次提出眼眶橫紋肌肉瘤的組織學(xué)分類 ,隨后即被 IRS (橫紋肌肉瘤聯(lián)合研究組) 和 WHO 采用。該系統(tǒng)按形態(tài)學(xué)分為 3類 :胚胎型 (包括葡萄狀型) 、腺泡型和多形型。所有病例中大約 60 %為胚胎型 , 20 %為腺泡型,其余為多形型、未分化型等。

(1)胚胎型

該型的特征是由多寡不等的梭形、圓形、卵圓形細(xì)胞組成 ,這些細(xì)胞或緊密堆集或疏松地散布在肌質(zhì)樣的背景中。成熟的橫紋肌母細(xì)胞具有明亮的嗜酸性胞漿和染色質(zhì)密集的細(xì)胞核 ,表現(xiàn)為不同的形狀 :可呈蝌蚪狀 ,球拍狀和飄帶狀。僅有 50 %~60 %的病例可見橫紋。葡萄狀胚胎型 眼眶橫紋肌肉瘤見于大約 5 %的病例,多發(fā)生于粘膜表面,大體標(biāo)本呈息肉狀,鏡下表現(xiàn)為上皮下的新生層,由聚集的腫瘤細(xì)胞和粘液基質(zhì)組成。

(2)腺泡型

該型具有特征性的纖維血管隔 ,并且形成腺泡樣結(jié)構(gòu) ,其中包含呈游離分布的未分化細(xì)胞,這些細(xì)胞具有豐富的嗜酸性胞漿 ,大小一致。多核巨細(xì)胞在該型中較為常見。Zimmerman認(rèn)為此型多見于下眶內(nèi),預(yù)后最差。IRS 最初規(guī)定診斷為腺泡型必須有 50 %以上的被檢腫瘤組織具有以上特征,然而最近的研究表明,即使出現(xiàn)散在的腺泡型病灶也對(duì)臨床預(yù)后有負(fù)面影響。因此 ,現(xiàn)在認(rèn)為眼眶橫紋肌肉瘤中含有腺泡型成分即可成為診斷此型的依據(jù)。

(3)多形型

該型大多數(shù)標(biāo)本表現(xiàn)為具有胚胎型和腺泡型的雙重特征。IRS 研究的1600例眼眶橫紋肌肉瘤中,僅有 5 例為純粹的多形型,這一結(jié)果使人們認(rèn)為此型在眼眶橫紋肌肉瘤的分型中只占極少數(shù) , 此種觀

點(diǎn)尚存爭(zhēng)議。

盡管上述對(duì) 眼眶橫紋肌肉瘤的組織病理學(xué)分型系統(tǒng)已被廣泛接受 ,國(guó)際病理學(xué)協(xié)會(huì)的一個(gè)專家組基于其組織特征和預(yù)后之間的明確關(guān)系提出了新的改進(jìn)的分型系統(tǒng)即 :分化較差(腺泡型和未分化型肉瘤) ; 中等分化 (大多數(shù)胚胎型腫瘤) ; 分化良好 (葡萄狀和梭形細(xì)胞胚胎型腫瘤) 。

眼眶橫紋肌肉瘤的發(fā)病原因要時(shí)刻重視,做好眼眶橫紋肌肉瘤的預(yù)防保健準(zhǔn)備,希望以上所述眼眶橫紋肌肉瘤的發(fā)病原因?qū)δ兴鶐椭Mㄟ^以上的介紹,大家對(duì)眼眶橫紋肌肉瘤的癥狀有什么?應(yīng)該有所了解,最后祝患者早日康復(fù)。

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